Rabdomioma cardiaco tratado quirúrgicamente con éxito y revisión de la literatura / Cardiac rhabdomyoma surgically treated with success. Review of literature

Los tumores cardiacos primarios son raros, con incidencia variable en todas las edades del 0.005 al 0.05%. En pacientes pediátricos, la incidencia es del 0.27%. Los tumores más frecuentes durante la infancia son los rabdomiomas cardiacos, considerados como benignos. Aunque la expresión clínica es amplia, en la mayoría de los casos son asintomáticos y se detectan por la presencia de soplos. En la etapa prenatal se manifiestan con arritmias o hydrops fetalis. En algunos neonatos y lactantes se encuentran arritmias, datos de bajo gasto cardíaco o muerte súbita. La asociación con esclerosis tuberosa se ha observado hasta en un 81%. Se presenta el caso de paciente masculino neonato, con diagnóstico de rabdomioma cardiaco que inicialmente estaba asintomático, sin embargo en el seguimiento requirió de tratamiento quirúrgico a los 5 meses de edad, por datos de insuficiencia cardiaca secundaria a obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho. A 5 meses de la cirugía, el paciente está asintomático.

The primary cardiac tumors are inusual, the incidence varies in all the ages between 0.005 to 0.05%. In pediatrics patients the incidence is 0.27%. The more frequent tumors during the childhood are the cardiac rhabdomyomas. These tumors are considered benigns. The clinical expression is wide, in the most the cases, the patients are asymptomatic and are detected by murmurs. In the prenatal age are manifested by arrhythmias or hydrops fetalis. The neonates and children may be show cardiac arrhythmias, low cardiac index and sudden cardiac death. The association with tuberous sclerosis had been reported in 81%.We presenta neonate with cardiac rhabdomyoma diagnosed in the newborn period when he was asymptomatic, however in the follow-up he developed cardiac failure by obstruction in the out flow tract of the right ventricle. He underwent open cardiac surgery to resect the obstruction. Five months after surgery, the patient remain asymptomatic.

Valvuloplastía pulmonar con balón, experiencia de 15 años en el Centro Médico Nacional Siglo XXI IMSS / Balloon pulmonary valvuloplasty: 15-years experience at the Centro Médico Nacional "Siglo XXI", IMSS

Objetivo: Evaluar la experiencia de 15 años, de la valvuloplastía pulmonar con balón en el Centro Médico Nacional Siglo XXI. Material y métodos: Se estudiaron 150 pacientes 73 (48.7%) masculino y 77 (51.7%) femenino. La edad promedio de los 141 en quienes se realizó la valvuloplastía pulmonar con balón fue de 10.5 ± 11.3 años. Resultados: El gradiente promedio prevalvuloplastía de 86 ± 35 descendió a 21.67 ± 12.20 mm Hg p < .001. La presión sistólica del ventrículo derecho de 106 ± 34.8 mm Hg disminuyó a 53 ± 27 mm Hg p < 0.0001. El gradiente valvular pulmonar en el seguimiento promedio de 48 ± 44 meses fue de 13.43 ± 8.73 mm Hg p < 0.001. Se presentaron complicaciones en 9 (6%) pacientes. Se obtuvo éxito técnico inmediato post en 111 (74%) y fracaso inmediato en 39 (26%). Al final del seguimiento se obtuvo éxito en 104 (89.6%) y fracaso en 12 (10.4%) pacientes, p < 0.0001, con una mortalidad global de 2 (1.33 %) pacientes. Las variables significativas para fracaso fueron: la edad de, 1.5 ± 1.33 años para falla de procedimiento, p < .004; morfología valvular displásica p < 0.001. gradiente valvular pulmonar prevalvuloplastía elevado con p < 0.002 y presión sistólica del ventrículo derecho pre valvuloplastía elevados. p < 0.0001, no descendiendo ambos en el post inmediato. Conclusión: La valvuloplastía pulmonar con balón es el tratamiento de elección, efectivo y seguro de la estenosis valvular pulmonar congénita.

Objective: To evaluate 15 years of experience with balloon pulmonary valvuloplasty in a single third level health care center. Material and methods: Hundred-fifty patients underwent the procedure, 73 (48%) men and 77 (52%) women, mean age 10.5 ± 11.3 years. Results: The initial systolic gradient decreased from 86 ± 35 to 21.67 ± 12.20 mm Hg, p < 0.001, whereas the initial right ventricular systolic pressure decreased from 106 ± 34-8 to 53 ± 27 mm Hg, p < 0.0001. At the end of the follow-up, 48 ± 44 months, the systolic gradient was 13.43 ± 8.73 mm Hg, p < 0.001. Major complications occurred in 9 (6.4%) patients. Immediate technical success was achieved in 111 (74%) patients and failure in 39 (26%). At the end of the follow-up period, successful outcomes were achieved in 104 (89.6%); in contrast, failures were present in 12 (10.4%) patients, p < 0.001. Death occurred in 2 (1.33%) patients. The predictors for failure were age < 1.5 ± 1-33 years (p < 0.004), dysplastic valve (p < 0.001), high initial systolic gradient (p < 0.002), and high initial systolic right ventricular pressure (p < 0.0001). Conclusion: Balloon pulmonary valvuloplasty is an effective, safe, and first choice treatment for congenital pulmonary valve stenosis. (Arch Cardiol Mex 2003; 73:190-196).

Direct communication between right pulmonary artery and left atrium / Comunicación directa entre la rama derecha de la arteria pulmonar y la aurícula izquierda

Presentamos un caso de comunicación directa entre la arteria pulmonar derecha y la aurícula izquierda. El diagnóstico se hizo antes de la operación. La ligadura quirúrgica de la fístula, resolvió la cianosis de la enferma. El angiocardiograma selectivo en la arteria pulmonar derecha, realizado 4 meses después, descartó cortocircuito residual. Esta malformación muy rara debe considerarse en presencia de cianosis inexplicable. Es éste el caso número 50 en la literatura.

Stents en coartación aórtica. Resultados inmediatos / Stents in aortic coarctation

De septiembre de 1996 a marzo de 1997 se colocaron stents tipo Palmaz (P-308 Johnson & Johnson) a 6 pacientes con el diagnóstico de coartación aórtica: 3 del sexo femenino y 3 del sexo masculino con edades entre 13 y 30 años (m=20). En ningún caso fue necesaria la dilatación del sitio coartado antes de colocar el stent. El globo utilizado para el implante fue de 12 mm en dos casos y de 15 mm en 4 casos y para la implantación final varió de 14 a 20 mm en 5 casos. En un paciente fue necesario la dilatación final con un globo dual de 15 + 15 mm. El gradiente pre-stent varió de 30 a 65 mmHg (m=44) y disminuyó a 0 en 5 casos y en uno fue de 4 mmHg(m=1). La presión sistólica de la aorta ascendente disminuyó de 135 a 117 mmHg en promedio post colocación del stent. No se presentó ninguna complicación significativa o mortalidad. En ningún caso se observó imagen de disección o formación de aneurisma. En conclusión, pensamos que la colocación de stents en coartación aórtica en este grupo de pacientes parece ser una alternativa excelente al tratamiento quirúrgico convencional e incluso a la angioplastía con globo, al ofrecer una corrección anatómica muy favorable del sitio coartado, eliminar el gradiente, mínimo morbimortalidad, la incidencia de disección y formación de aneurismas pensamos será menor, y como todos los procedimientos vía percutánea, elimina la necesidad de una toracotomía. La reestenosis tardía no puede ser determinada por el momento pero se espera mínima principalmente en vista del gran diámetro luminal obtenido y posiblemente a que la velocidad del flujo a este nivel es alta